Mukoviszidose

Mukoviszidose, auch bekannt als zystische Fibrose, ist eine Erbkrankheit, bei der ein genetischer Defekt dafür verantwortlich ist, dass die Sekrete, die von verschiedenen Organen gebildet werden, viel zäher sind als normalerweise. Dieser zähe Schleim kann lebenswichtige Organe verstopfen. Betroffen davon sind vor allem die Lunge, aber auch Bauchspeicheldrüse, Leber, Gallenblase und Gallenwege. Eine häufige Komplikation der Mukoviszidose ist die Lungenentzündung, denn der zähe Schleim ist ein idealer Nährboden für Bakterien. Als Folge der ständigen Entzündungen wird das Lungengewebe geschädigt und langfristig zerstört. Auch Verdauungsstörungen, die von Geburt an bestehen, können ein Hinweis auf eine Mukoviszidose sein. Der Verlauf einer Mukoviszidose ist von Patient zu Patient sehr verschieden. Wie stark die Krankheit ausgeprägt ist, kann sich ebenfalls unterscheiden. Außerdem hängt der Krankheitsverlauf davon ab, ob nur ein einzelnes oder viele Organe betroffen sind. Mukoviszidose ist noch immer nicht heilbar. Es gibt heute allerdings gute Therapiemöglichkeiten. So steigt die Lebenserwartung von Mukoviszidosepatienten kontinuierlich. Derzeit liegt sie bei durchschnittlich 40 Jahren.

Die Ernährungstherapie ist eine wichtige Säule in der Mukoviszidosebehandlung. Ihr Ziel ist es, einen guten Ernährungszustand des Patienten zu erhalten, denn starkes Untergewicht hat nachweislich negative Auswirkungen auf das Immunsystem und auf die Lungenfunktion. Gerade bei Kindern, die sich sowohl körperlich als auch geistig noch in der Entwicklung befinden, ist es besonders wichtig, einen altersentsprechenden Ernährungszustand zu erreichen.

Mukoviszidose-Patienten haben einen erhöhten Energiebedarf. Zusätzlich können sie durch krankheitsbedingte Funktionsstörungen im Darm die aufgenommene Energie und Nährstoffe schlechter verwerten. Das führt unweigerlich zu einer Mangelernährung, wenn nicht durch eine Ernährungstherapie gegengesteuert wird. Die Zusammensetzung der Nahrung muss deshalb dem erhöhten Energiebedarf von Mukoviszidose-Patienten Rechnung tragen. Vor allem durch einen erhöhten Fettanteil kann der Energiegehalt gesteigert werden. Dabei ist zu beachten, dass immer ausreichend Verdauungsenzyme verabreicht werden, wenn die Bauchspeicheldrüse eine Funktionseinschränkung aufweist. Auch neutral schmeckende hochkalorische Trinknahrung kann für das Anreichern der Nahrung verwendet werden. Diese Trinknahrung, bei der es auch Produkte gibt, die speziell für Kinder entwickelt wurden, kann ebenfalsls als Zusatzmahlzeit verabreicht werden, um so die Energie- und Nährstoffmenge zu erhöhen. Gelingt es mit einer normalen oder angereicherten Nahrung nicht, einen guten Ernährungsstatus zu erreichen, muss man darüber nachdenken, ob die Ernährung Sondennahrung sinnvoll wäre. Bei einer kurzfristigen Sondenernährung eignet sich hierfür eine nasogastrale Magensonde. Ist die Sondenernährung über einen längeren Zeitraum notwendig, hat sich für Mukoviszidose-Patienten die nächtliche Sondenernährung über eine perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG-Sonde) bewährt.